La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno en el que se produce un exceso de células del sistema inmunológico llamadas células de Langerhans en el cuerpo. Las células de Langerhans, que ayudan a regular el sistema inmunológico, normalmente se encuentran en todo el cuerpo, particularmente en la piel, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y la médula ósea. En la histiocitosis de células de Langerhans, el exceso de células de Langerhans inmaduras a menudo forma tumores llamados granulomas. Pero la histocitosis de células de Langerhans generalmente no se considera un tipo de cáncer.
Aproximadamente el 80% de las personas afectadas desarrollan uno o más granulomas en los huesos, lo que provoca dolor e hinchazón. Los granulomas, que suelen aparecer en el cráneo o en los huesos largos de los brazos o las piernas, pueden provocar la fractura del hueso.
Los granulomas también ocurren con frecuencia en la piel, apareciendo como ampollas, protuberancias rojas o erupciones que pueden ser leves o graves. La glándula pituitaria también puede verse afectada; Esta glándula está ubicada en la base del cerebro y produce hormonas que controlan muchas funciones corporales importantes. Sin la suplementación hormonal, las personas afectadas pueden experimentar una pubertad retrasada o incompleta o no poder tener hijos (infertilidad). Además, el daño a la glándula pituitaria puede resultar en una producción excesiva de orina (diabetes insípida) y disfunción de otra glándula llamada tiroides. La disfunción tiroidea puede afectar la velocidad de las reacciones químicas (metabolismo) en el cuerpo, la temperatura corporal, la textura de la piel y el cabello y el comportamiento.
En 15 a 20% de los casos, la histiocitosis de células de Langerhans afecta los pulmones, el hígado y el sistema hematopoyético (hematopoyético); El daño a estos órganos y tejidos puede poner en peligro la vida. La afectación pulmonar, que se ve como hinchazón de las vías respiratorias pequeñas (bronquiolos) y los vasos sanguíneos de los pulmones, da como resultado el endurecimiento del tejido pulmonar, problemas respiratorios y un mayor riesgo de infección. La afectación hematopoyética, que se produce cuando las células de Langerhans no dejan espacio para las células formadoras de sangre en la médula ósea, conduce a una disminución general del número de células sanguíneas (pancitopenia). La pancitopenia produce fatiga debido al bajo número de glóbulos rojos (anemia), infecciones frecuentes (neutropenia) debido al bajo número de glóbulos blancos y problemas de coagulación debido al bajo recuento de plaquetas.
Otros síntomas que pueden ocurrir en la histiocitosis de células de Langerhans, dependiendo de qué órganos y tejidos tengan depósitos de células de Langerhans, incluyen inflamación de los ganglios linfáticos, dolor abdominal, coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos (ictericia), retraso en la pubertad, ojos saltones, mareos, irritabilidad y convulsiones. Aproximadamente 1 de cada 50 personas afectadas experimentan un deterioro de la función neurológica (neurodegeneración).
La histiocitosis de células de Langerhans se diagnostica con mayor frecuencia en la infancia, generalmente entre los 2 y 3 años de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad. La mayoría de los individuos con histiocitosis de células de Langerhans de inicio en la edad adulta son fumadores actuales o exfumadores; En aproximadamente dos tercios de los casos de inicio en la edad adulta, el trastorno solo afecta los pulmones.
La gravedad y las manifestaciones de la histiocitosis de células de Langerhans varían ampliamente entre los individuos. Algunas presentaciones o formas del trastorno se pensaban anteriormente como enfermedades separadas.
Muchas personas con histiocitosis de células de Langerhans finalmente se resuelven con el tratamiento adecuado. Incluso puede desaparecer por sí sola, especialmente si la enfermedad solo se presenta en la piel. Pero algunas complicaciones de la enfermedad, como la diabetes insípida u otros daños a los tejidos y órganos, pueden ser permanentes.
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